ДИСКООРДИНАЦИЯ ИММУННЫХ ПРОЦЕССОВ В УСЛОВИЯХ ГЕНЕТИЧЕСКОГО ДЕФЕКТА ИНГИБИТОРА С1 КОМПОНЕНТА СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА

Система комплемента как один из факторов многоуровневой системы иммунного реагирования связывает врожденный и адаптивный иммунный ответ в единое целое. Между тем, изменения комплемент-опосредованных иммунных процессов при их генетической несостоятельности практически не исследованы. В результате проведенного анализа количественных и функциональных показателей системного иммунного ответа у 15 пациентов с НАО 1 типа показано, что в условиях сбоя регуляции каскада компонентов комплемента формируется дисрегуляция других факторов иммунного ответа. Проявлением этой дискоординации является усиление эффекторных функций клеточных компонентов врожденного и приобретенного иммунитета, цитокиновый дисбаланс. При этом следует отметить ассоциацию степени выраженности изменений иммунных процессов с клинической манифестацией развития брадикинин-индуцированных отеков.

Zuraw B.L., Christiansen S.C. HAE pathophysiology and underlying mechanisms. Clin. Rev. Allergy Immunol. 2016; 51: 216-29.

Bissler J.J., Aulak K.S., Donaldson V.H, Rosen F.S, et al. Molecular defects in hereditary angioneurotic edema. Proc. Assoc. Am. Physicians. 1997; 109: 164-73.

Bork K., Barnstedt S.E., Koch P., Traupe H. Hereditary angioedema with normal C1-inhibitor activity in women. Lancet. 2000; 356: 213-7.

Dewald G., Bork K. Missense mutations in the coagulation factor XII (Hageman factor) gene in hereditary angioedema with normal C1 inhibitor. Biochem. Biophys. Res. Commun. 2006; 343: 1286-9.

Zuraw B.L., Bork K., Binkley K.E., Banerji A., Christiansen S.C., Castaldo A., et al. Hereditary angioedema with normal C1 inhibitor function: consensus of an international expert panel. Allergy Asthma Proc. 2012; 33(suppl 1): S145-56.

Bafunno V., Firinu D., D’Apolito M, Cordisco G., Loffredo S., Leccese A.,et al. Mutation of the angiopoietin-1 gene (ANGPT1) associates with a new type of hereditary angioedema. J. Allergy Clin. Immunol. 2018; 141: 1009-17.

Bork K., Wulff K., Steinmuller-Magin L., Braenne I., Staubach-Renz P., Witzke G.,et al. Hereditary angioedema with a mutation in the plasminogen gene. Allergy. 2018; 73: 442-50.

Zuraw B.L. Hereditary angioedema with normal C1 inhibitor: Four types and counting. J. Allergy Clin. Immunol. 2018; 141: 884-5.

Nzeako U.C. Hereditary angioedema: a broad review for clinicians. Arch. Intern. Med. 2001; 20: 2417-29.

Cugno M. C1-inhibitor deficiency and angioedema: molecular mechanisms and clinical progress. Trends Mol. Med. 2009; 9: 69-78

Мартынов А.И., Пинегин Б.В., Пащенков М.В. Врожденный иммунитет как система защиты от воздействия на организм человека антропогенных факторов. М.: Миттель пресс; 2014

Sizyakina L, Andreeva I. The Incoordination of immunoregulatory processes as a springboard of formation of the immune-mediated diseases. Allergy, Asthma, COPD, Immunophysiology & Immunorehabilitology: Innovative Technologies. Ed. By R. Sepiashvili. Italy:.Filodiritto International Proceedings; 2017: 195-8

Латышева Т.В., Латышева Е.А. Наследственный ангиоотек: клинические рекомендации для врачей. Российский аллергологический журнал. 2015; 4: 27-34