Страница статьи

СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗА У НОВОРОЖДЁННОГО РЕБЁНКА С ВРОЖДЁННЫМ ГИПОПИТУИТАРИЗМОМ


DOI:

Полный текст:


Аннотация

Цель работы - комплексное обследование новорождённого с синдромом холестаза для определения врождённого гипопитуитаризма. Материалы и методы. Ребёнок был госпитализирован на 30-е сутки жизни. При поступлении отмечались жалобы на иктеричность кожного покрова, малую прибавку массы тела, судорожный синдром (в анамнезе). Дифференциальный диагноз проводился между нарушениями функции печени на фоне воспалительного процесса; различными формами патологии печени и желчных путей наследственного характер; врождёнными пороками развития желчевыводящих путей; метаболическими и гормональными нарушениями. Результаты. В биохимическом анализе крови установлено повышение уровней трансаминаз, щелочной фосфатазы, общего и прямого билирубина, гипогликемия, увеличение содержания пролактина, тиреотропного гормона, уменьшение концентраций T4 свободного, инсулина, полное отсутствие кортизола. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга определена картина субэпендимальных узлов гетеротопии серого вещества и эктопия нейрогипофиза. Обсуждение. Уменьшение содержания глюкозы в крови в сочетании с синдромом холестаза могут быть ранним, но не специфическим признаком врождённого гипопитуитаризма. Гипогликемия у новорождённых возникает в результате внутриутробной недостаточности соматотропного гормона и кортизола, относящихся к контринсулярным гормонам. Дефицит кортизола в этих условиях способствует формированию холестаза путём снижения экспрессии канальцевых транспортных белков, регулирующих секрецию желчи в желчные канальцы. При анализе гормонального профиля для верификации диагноза необходимо проведение МРТ головного мозга. Для пациентов с врождённым гипопитуитаризмом характерными признаками являются картина «пустого» или «частично пустого» турецкого седла, а также классическая триада: гипоплазия/аплазия ножки гипофиза, эктопия нейрогипофиза, гипоплазия аденогипофиза. Представленный клинический случай свидетельствует, что синдром холестаза может быть дебютом тяжёлой эндокринной патологии. Ранняя диагностика и адекватно подобранная заместительная гормональная терапия приводят к быстрому купированию жизнеугрожающих состояний и улучшению качества жизни ребёнка.


Для цитирования:

For citation:

Обратные ссылки

  • Обратные ссылки не определены


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 3.0 License.

ISSN: (Print)
ISSN: (Online)