Страница статьи

Хирургическое лечение обструктивной формы гипертрофической кардиомиопатии у детей с синдромом Нунан


DOI: https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-2-96-105

Полный текст:


Аннотация

До 80-90% пациентов с синдромом Нунан имеют изменения сердечно-сосудистой системы, среди которых до 30% составляют кардиомиопатии (КМП), в частности гипертрофический фенотип (ГКМП). Лечение КМП при синдроме Нунан проводится в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению хронической сердечной недостаточности (ХСН) и КМП. Хирургическое лечение прогрессирующей ХСН на фоне обструкции выводных трактов желудочков и митральной недостаточности может быть методом выбора. В обзоре представлен наш опыт проведения септальной миоэктомии (СМ) у детей с обструктивной формой ГКМП в структуре синдрома Нунан. Цель работы - определить эффективность СМ ГКМП у детей с синдромом Нунан. Материалы и методы. Применены клинические (сбор семейного анамнеза, осмотр пациента), лабораторные (определение уровня натрийуретического пептида - NT-proBNP), инструментальные (эхокардиография), электрокардиография (ЭКГ), суточное мониторирование ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки) и молекулярно-генетические методы с использованием технологии массового параллельного секвенирования (NGS) и прямого автоматического секвенирования по Сэнгеру. Показания для СМ были определены в соответствии с рекомендациями по диагностике и лечению ГКМП у взрослых. Результаты. Из 48 пациентов с синдромом Нунан СМ была проведена 7 детям с синдромом Нунан и 1 - с синдромом Нунан с множественными лентиго (синдром LEOPARD), из них 2 пациентам потребовалось устранение обструкции выходных трактов обоих желудочков с последующей пластикой выводного отдела правого желудочка и клапана лёгочной артерии. Сопутствующие хирургические манипуляции включали протезирование аортального (n = 1) и митрального клапанов (n = 2), имплантацию электрокардиостимулятора (n = 1) в раннем послеоперационном периоде. Через год у всех больных зафиксировано уменьшение содержания в крови NT-proBNP более чем в 4 раза со среднего значения 16 198 пг/мл до 3865 пг/мл, значимое улучшение самочувствия, купирование одышки, повышение толерантности к физическим нагрузкам, улучшение показателей физического (вес, рост) и речевого развития. При анализе параметров эхокардиографии через 1 год после СМ отмечена нормализация размеров обоих предсердий у 4 детей, уменьшение выраженности изолированной дилатации левого предсердия - у 2. Формирования повторной обструкции не отмечено. Заключение. ГКМП может быть в структуре наследственных синдромов, таких как синдром Нунан. СМ может быть применена у детей с синдромом Нунан в случае прогрессирующей ХСН вследствие обструктивной формы ГКМП.


Для цитирования: Гандаева Л.А., Басаргина Е.Н., Кондакова О.Б., Савостьянов К.В. Хирургическое лечение обструктивной формы гипертрофической кардиомиопатии у детей с синдромом Нунан. Российский педиатрический журнал. 2022; 25(2): 96–105. https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-2-96-105

For citation: Gandaeva L.A., Basargina E.N., Kondakova O.B., Savostyanov K.V. Surgical treatment of obstructive hypertrophic cardiomyopathy in children with Noonan syndrome. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal (Russian pediatric journal). 2022; 25(2): 96–105. (In Russian). https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-2-96-105

Обратные ссылки

  • Обратные ссылки не определены


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 3.0 License.

ISSN: (Print)
ISSN: (Online)