И. Э. Байрамалибейли, А. А. Рагимов
Кафедра клинической трансфузиологии ФППО ГОУ ВПО Московской медицинской академии им. И. М. Сеченова

Информация для контакта:
Байрамалибейли Имнара Энверовна.
E-mail: imnara2005@rambler.ru

Данная работа посвящена проблеме гемокомпонентной терапии при применении компонентов крови от доноров с наследственным дефицитом фермента Г-6-ФД и вопросам "семейного донорства" при этой аномалии крови. Проведен ретроспективный анализ посттрансфузионных гемолитических реакций при трансфузиях эритроцитной массы от доноров с наследственной аномалией крови. Сформулированы рекомендации для реципиентов, которым осуществляются трансфузии компонентов крови от доноров с дефицитом Г-6-ФД.

Ключевые слова:  глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, врожденный дефицит, гемолитические реакции, "семейное донорство".

ЛИТЕРАТУРА
1. Анемии у детей: диагностика и лечение: Практическое пособие для врачей // Под ред. А. Г. Румянцева, Ю. Н. Токарева — М.: МАКС Пресс, 2000. — 128 с.

2. Анемии у детей: диагностика, дифференциальная диагностика, лечение: Пособие для врачей-педиатров и гематологов / Н. А. Финогенова и др. — М.: МАКС Пресс, 2004, — 216 с.

3. Байрамалибейли И. Э. — Функциональная характеристика Г-6-ФД — дефицитных лейкоцитов // Дис. канд. мед. наук — Москва, 1986. 107 с.

4. Бойтлер Э. (пер. с англ.) Нарушения метаболизма эритроцитов и гемолитическая анемия. М., Медицина, 1981. 256 с.

5. Воробьев П. А. Анемический синдром в клинической практике. — М.: Ньюдиамед, 2001. — 168 с.

6. Джавадов Р. Б. — Фавизм — Азербнешр, 1975, 85 с.

7. Рагимов А. А., Байрамалибейли И. Э. — Основы диагностики, профилактики и лечения анемий. — М.: ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ, 2002. —288 с.

8. Рагимов А. А. — Иммунологическая структура популяции и иммунитет при наследственных аномалиях крови (гемоглобинопатиях и дефиците фермента Г-6-ФД) // Дис. докт. мед. наук, Москва, 1987.

9. Руководство по гематологии. Под ред. А. И. Воробьева. М.: Ньюдиамед, 2005, 416 с.

10. Bernini L., Latte В., Siniscalo H. et al. — Survival of 51 Crlabelled red cells in subjects with thalassemia-trait or G6PD deficiency or both abnormalites. — Brit. J. Haematol., 1964, v. 10, 171.

11. Bernstein R. E. — A rapid screening dye-test for the detection of G-6-PD deficiency in red cells. — Nature, 1962, v. 194, 192—194.

12. Beutler E. The common anemias. J. A. M.A, 1988; 259: 2433— 2437.

13. Beutler E. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Dfagnosis, clinical and genetic implications. — Am. J. Clin. Phat., 1967, 47, 303—315.

14. Beutler E. Study of glucose-6-phosphate dehydrogenase: hystory and molecular biology. American Journal of Haematology, 1993, 42: 53—58.

15. Beutler E. G6PD deficiency. Blood, 1994, 84: 3613—38.

16. Johnson R. M., Panchoosigen H., Goyette G. Jr., Ravindranath Y. Increased erythrocyte deformability in fetal erythropoiesis and in erythrocytes deficient in G-6-FD and other glycolytic enzymes. Pediatr. Res., 1999, 45 (1): 106—13.

17. Kocovska V., Timova T., Kostovska S. Compared overview for presence of transfusion transmitted infections to the voluntary and family donators within the last five years in the region of Tetovo. / ISBT, Vox Sang., 2005, 89 (Suppl. 1), 97.