Егоров А. В., Кондрашин С. А., Лотов А. Н., Мусаев Г. Х., Орлов С. Ю., Силина Т. Л., Васильев И. А., Майорова Е. М.
Клиника факультетской хирургии им. Н. Н. Бурденко (дир.– акад. РАМН А. Ф. Черноусов) Московской медицинской академии им. И. М. Сеченова, 119435, Москва, ул. Б. Пироговская, д. 6.

Диагностика синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа у пациентов с нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы 

Проанализированы данные обследования 35 пациентов с нейроэндокринными опухолями (НЭО) поджелудочной железы, являющимися частью синдрома МЭН-I. В обследованной группе пациентов наряду с опухолями поджелудочной железы поражение гипофиза выявлено в 43%, околощитовидных желез – в 57%, поджелудочной железы – в 100% и надпочечников – в 20% наблюдений.
Авторами предложен алгоритм обследования, основанный на изучении клинической картины, семейного анамнеза, гормонального профиля органов-мишеней, а также их топической диагностики на предмет эндокринной неоплазии.
Проведенное обследование позволило выявить синдром МЭН-I у 18% пациентов с НЭО поджелудочной железы.

Ключевые слова:  множественная эндокринная неоплазия I типа, нейроэндокринные опухоли поджелудочной
железы, диагностический алгоритм.

ЛИТЕРАТУРА
1. Ильичев, В. А. Множественная эндокринная неоплазия I типа и синдром Золлингера-Эллисона. Актуальные вопросы клинической железнодорожной медицины: Опыт диагностики и лечения больных / В. А. Ильичев. – М., 1997. – C. 199–200.
2. Казанцева, И. А. Эндокринные опухоли поджелудочной железы при синдроме множественной эндокринной неоплазии I типа (МЭН-I). Современные аспекты хирургической эндокринологии / И. А. Казанцева, Л. Е. Гуревич, А. П. Калинин и др. // Материалы восьмого (десятого) Российского симпозиума по хирургической эндокринологии. – М., 1999. – C. 146–149.
3. Barakat, M. T. Endocrine-related cancer / M. T. Barakat, K. Meeran, S. R. Bloom // Neuroendocrine tumours. – 2004. – Vol. 11. – P. 1–18.
4. Brandi, M. L. Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 / M. L. Brandi // Rev. Endocr. Metabolic Disord. – 2000. – Vol. 1. – P. 275–282.
5. Brandi, M. L. Consensus Guideline for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2 / M. L. Brandi, R. F. Gagel, A. Angeli et al. // J. Clin. Endocrinol. Metabol. – 2001. – Vol. 86, № 12. – P. 5658–5671.
6. De Feo, M. L. Parathyroid glands: combination of (99m)Tc MIBI scintigraphy and US for demonstration of parathyroid glands and nodules / M. L. De Feo, S. Colagrande, C. Biagini et al. // Radiology. – 2000. – Vol. 214. – P. 393–402.
7. Doherty, G. M. Multiple endocrine neoplasia type 1: duodenopancreatic tumours / G. M. Doherty, N. W. Thompson // J. Int. Med. – 2003. – Vol. 253. – P. 590–598.
8. Krages, W. Clinical and molecular diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 1 / W. Krages, L. Schaaf, H. Dralle, B. O. Bjehm // Langenbeck`s Arch. Surg. – 2002. – Vol. 386. – P. 547–552.
9. Langer, P. Prospective evaluation of imaging procedures for the detection of pancreaticoduodenal endocrine tumours in patients with multiple endocrine neoplasia type 1 / P. Langer, P. H. Kann, V. Fendrich et al. // World J. Surg. – 2004. – Vol. 28. – P. 1317–1322.
10. Marini, F. Multiple endocrine neoplasia type 1 / F. Marini, A. Falchetti, F. Del Monte et al. // Orphanet. J. Rare. Dis. – 2006. – Vol. 2. – P. 1–38.
11. Öberg, K. The ultimate biochemical diagnosis of endocrine pancreatic tumours in MEN-1 / K. Öberg, B. Skogseid // J. Int. Med. – 1998. – Vol. 243. – P. 471–476.
12. Triponez, F. Epidemiology data on 108 MEN 1 patients from the GTE with isolated nonfunctioning tumors of the pancreas / F. Triponez, D. Dosseh, P. Goudet et al. // Ann. Surg. – 2006. – Vol. 243. – P. 265–272.
13. Verges, B. Pituitary Disease in MEN Type 1 (MEN1): Data from the France-Belgium MEN1 Multicenter Study / B. Verges, O. Boureille et al. // J. Clin. Endocrinol. Metabol. – 2002. – Vol. 87, № 2. – P. 457–465.
14. Zimmer, T. Ultrasonography of neuroendocrine tumors / T. Zimmer, H. Scherübl, S. Faiss et al. // Digestion. – 2000. – Vol. 62. – P. 45–50.