Российский журнал кожных и венерических болезней

1506-004
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА МЕЛАНОМЫ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК В ЗАВИСИМОСТИ ОТ НАЛИЧИЯ МУТАЦИИ L576P ГЕНА C-KIT
Комина Анна Владимировна, Аксененко Мария Борисовна, Палкина Надежда Владимировна, Моторина Анна Викторовна, Рукша Татьяна Геннадьевна
ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России, 660022, г. Красноярск
Резюме: На сегодняшний день доказано влияние мутаций в гене c-KIT на прогрессию меланомы. Однако четкой взаимосвязи между наличием мутаций и особенностями протекания меланомы не установлено. Цель настоящего исследования - выявление корреляции между наличием мутации L576P в клетках меланомы и особенностями ее локализации и прогрессии. Исследованы образцы первичной меланомы с локализацией на участках тела, подверженных хроническому воздействию ультрафиолетового излучения, а также в области слизистых и ладоней и подошв. Мутация L576P выявлена у 3 (16%) из 19 пациентов с меланомами, при этом все мутации обнаружены в меланомах с локализацией на предплечье. Показано, что мутация L576P не оказывает влияния на характер развития меланомы (толщина опухоли по Бреслоу, характер интраопухолевого лимфоцитарного инфильтрата, наличие пигмента, изъязвления).
Ключевые слова: меланома, c-KIT, рецептор тирозинкиназы, CD 117, melanoma, c-KIT, tyrosine kinase receptor, CD117

1506-008
К ВОПРОСУ О ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ САРКОМЫ И ПСЕВДОСАРКОМЫ КАПОШИ
Олисова Ольга Юрьевна, Грабовская Ольга Валентиновна, Варшавский Владимир Анатольевич, Теплюк Наталия Павловна, Грекова Екатерина Владимировна
ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, 119991, Москва, Россия
Резюме: Представлен обзор по этиологии, патогенезу, классификации, клиническим проявлениям, гистологической картине саркомы Капоши и приведено клиническое наблюдение саркомы Капоши у мужчины 66 лет. Описаны трудности и алгоритм диагностики данного заболевания. Подробно освещены критерии дифференциального диагноза саркомы и псевдосаркомы Капоши.
Ключевые слова: саркома Капоши, диагностика, дифференциальная диагностика, псевдосаркома Капоши, Kaposi’s sarcoma, diagnosis, differential diagnosis, Kaposi’s pseudosarcoma

1506-013
ДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ НЕВУС: ПОЧТИ 40 ЛЕТ СПУСТЯ
Саламова Ирина Владимировна, Мордовцева Вероника Владимировна
Поликлиника № 3 ФГУ Управление делами Президента РФ, 129090, г. Москва, Россия; ФГБОУ ВПО Московский государственный университет пищевых производств Минобрнауки России, 125080, г. Москва, Россия
Резюме: Биологическое значение диспластических невусов до настоящего времени является предметом продолжающихся дискуссий. Несомненно, что наличие диспластических невусов является маркером повышенного риска злокачественной меланомы кожи. Роль этих невусов как непосредственных предшественников меланомы не так однозначна. В обзорной статье приведены основные результаты научных исследований, которые были проведены в этом направлении за последние десятилетия после первого описания диспластических невусов в 1978 г.
Ключевые слова: диспластический невус, меланома кожи, номенклатура, dysplastic nevus, cutaneous melanoma, nomenclature

1506-016
ГОЛУБОЙ НЕВУС
Козлова Анна Викторовна, Ридер Андрей Вячеславович, Ильясова Светлана Владимировна, Рукша Татьяна Геннадьевна
ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России, 660022, г. Красноярск, Россия; КГБУЗ Красноярский краевой клинический онкологический диспансер им. А.И. Крыжановского, 660133, г. Красноярск, Россия
Резюме: Меланоцитарные невусы в настоящее время являются объектом пристального изучения в связи с необходимостью частой дифференциальной диагностики с меланомой кожи. Одним из таких новообразований, требующих внимания дерматологов и онкологов, является голубой невус, имеющий две клинико-морфологические формы: обычный голубой невус и клеточный. Считается, что голубой невус является доброкачественным меланоцитарным образованием, цвет которого зависит от глубины расположения меланина в дерме в совокупности с оптическим эффектом. Гистологически в обычном голубом невусе обнаруживаются меланинсодержащие крупные гранулы, располагающиеся в отросчатых и веретеновидных клетках, а клеточный голубой невус представлен в виде «песочных часов», образован веретеновидными клетками, по периферии имеются пигментированные меланоциты с длинными отростками. Данное пигментное образование встречается редко, чаще возникает в детском возрасте. Особую дерматоонкологическую настороженность вызывает клеточный голубой невус. В литературе описаны случаи развития меланомы кожи, имитирующие клинико-патоморфологические проявления голубого невуса, что указывает на необходимость четких представлений о дифференциальной диагностике этих новообразований у специалистов, связанных с диагностикой онкологических заболеваний кожи. Как известно, меланома опасна не только своей агрессивностью в прогрессировании течения и метастазирования, но и способностью «маскироваться» под голубой невус вплоть до клеточных структур. В данной публикации представлен случай голубого невуса.
Ключевые слова: голубой невус, меланома, дерматоскопия, дифференциальная диагностика, blue nevus, melanoma, dermatoscopy, differential diagnosis

1506-018
РОЛЬ КАЛЬЦИЕВЫХ НАСОСОВ АППАРАТА ГОЛЬДЖИ И ИММУННОЙ СИСТЕМЫ В ПАТОГЕНЕЗЕ СЕМЕЙНОЙ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ПУЗЫРЧАТКИ ГУЖЕРО-ХЕЙЛИ-ХЕЙЛИ
Махнева Наталия Викторовна, Черныш Екатерина Сергеевна, Белецкая Людмила Вячеславовна
ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского Минздрава Московской области, 129110, г. Москва, Россия
Резюме: Болезнь Хейли-Хейли - редкий персистирующий аутосомно-доминантный наследственный везикуло-буллезный дерматоз, характеризующийся супрабазальным нарушением связи между клетками эпидермиса. В основе патогенеза лежат мутации в локусе гена ATP2C1, кодирующего секреторные проводящие пути Ca /Mn ATFase. Предполагают, что увеличение концентрации цитозольного кальция и уменьшение ее в аппарате Гольджи приводит к снижению гликозилирования и неправильному расположению молекул межклеточной адгезии эпидермиса, что может служить причиной акантолиза. Тем не менее отсутствие корреляции клинической картины с типом мутаций позволяет предположить существование дополнительных патогенетических факторов, способствующих манифестации болезни, включая иммунный ответ. Приведен обзор литературы, посвященной роли кальциевых насосов аппарата Гольджи и иммунной системы в патогенезе болезни Хейли-Хейли.
Ключевые слова: болезнь Хейли-Хейли, кальциевые насосы, иммунная система, Hailey-Hailey’s disease, calcium pump, immune system

1506-026
ВРОЖДЕННЫЙ ИХТИОЗ У НОВОРОЖДЕННОГО ПО ТИПУ «КОЛЛОИДНЫЙ ПЛОД»
Ефанова Елена Николаевна, Улитина Ирина Владимировна, Иванникова Елена Николаевна, Русак Юрий Эдуардович, Лакомова Ирина Николаевна, Васильева Екатерина Александровна
БУ ВО ХМАО-Югры Сургутский государственный университет, 628412, г. Сургут, Россия; БУ ХМАО-Югры Сургутский клинический кожно-венерологический диспансер, 628403, г. Сургут, Россия
Резюме: Представлено клиническое наблюдение случая выживаемости ребенка с врожденным ихтиозом по типу «коллоидный плод» на фоне терапии системными глюкокортикостероидами с первых дней жизни. Представленный клинический случай иллюстрирует возможность выживания, продления жизни и улучшения качества жизни больных врожденным ихтиозом при условии ранней адекватной терапии в виде назначения системных глюкокортикостероидов с первых дней жизни и ухода. Для профилактики генодерматозов показано проведение пренатальной диагностики, особенно в семьях с повышенным риском их развития.
Ключевые слова: врожденный ихтиоз, ламеллярный ихтиоз, коллоидный плод, эктропион, глюкокортикостероиды, congenital ichthyosis, lamellar ichthyosis, colloid fetus, ectropion, glucocorticosteroids

1506-028
СЕБОРЕЙНАЯ ПУЗЫРЧАТКА, АССОЦИИРОВАННАЯ С ВИРУСНОЙ ИНФЕКЦИЕЙ
Махнева Наталия Викторовна, Карташова Мария Геннадьевна, Сюч Наталия Иосифовна, Воронова Владислава Владимировна, Зайденов Владимир Анатольевич, Белецкая Людмила Вячеславовна
ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского Минздрава Московской области, 129110, г. Москва, Россия; ФКУ Медицинский учебно-научный клинический центр им. П.В. Мандрыка Минобороны России, 107014, г. Москва, Россия; ФГБУ Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова Минздрава России, 123182, г. Москва, Россия;
Резюме: Ассоциация вирусных инфекций с аутоиммунными заболеваниями известна давно. Наиболее часто инкриминируют роль герпесвирусным инфекциям в развитии аутоиммунной пузырчатки. Не исключают, что ассоциация вируса с последней может быть случайной, связанной с ятрогенной иммуносупрессией и/или дисрегуляцией иммунного ответа хозяина. В статье представлен случай манифестации себорейной пузырчатки на фоне хронической инфекции, вызванной цитомегаловирусом и вирусом Эпштейна-Барр. Высокие титры выявленных специфических IgG-антител к ряду белковых компонентов указанных вирусов свидетельствуют о персистенции герпес-вирусной инфекции и возможности ее субклинического течения с вовлечением разных органов и тканей. Изучение роли вирусной инфекции в развитии и течении аутоиммунной пузырчатки с учетом антигенной гетерогенности и формирования специфических антител к разным белковым компонентам вируса будет способствовать разработке более совершенных схем лечения и формированию новых подходов по ведению пациентов, страдающих аутоиммунной пузырчаткой.
Ключевые слова: аутоиммунная пузырчатка, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, группа герпес-вирусов, autoimmune pemphigus, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, herpesviruse group

1506-032
«БОЛЕВЫЕ» ТОЧКИ СИСТЕМНОЙ ТЕРАПИИ БИОЛОГИЧЕСКИМИ ПРЕПАРАТАМИ ПРИ ПСОРИАЗЕ
Соколовский Евгений Владиславович, Круглова Лариса Сергеевна, Понич Евгений Степанович
ГБОУ ВПО Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова Минздрава России, 199034, г. Санкт-Петербург, Россия; ГБУЗ Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения города Москвы, г. Москва, Россия; БУ ХМАО-Югры Ханты-Мансийский клинический кожно-венерологический диспансер, 628012, г. Ханты-Мансийск, Тюменская область, Россия
Резюме: Фундаментальные исследования этиологии и патогенеза псориаза послужили предпосылками для создания целой группы принципиально новых генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП). В клинической практике уже накоплен достаточно обширный опыт применения препаратов биологической терапии, который вскрыл определенные «болевые точки» ГИБП, связанные с первичной неэффективностью, «эффектом ускользания», схемами перехода с одного препарата на другой, безопасностью комбинированного применения ГИБП и системных цитостатических препаратов. В статье представлены и обсуждены данные по клиническому применению ГИБП в случаях неэффективности препаратов.
Ключевые слова: псориаз, системная терапия, биологическая терапия, первичная неэффективность, эффект «ускользания», psoriasis, total systems therapy, biological therapy, primary inefficiency, “escape effect”

1506-038
НОВЫЕ ВОЗМОЖНОСТИ В ЛЕЧЕНИИ АТОПИЧЕСКОГО ДЕРМАТИТА
Олисова Ольга Юрьевна
ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, 119991, г. Москва
Резюме: Представлен анализ литературы по патогенезу и основным методам лечения атопического дерматита (АД). Дефекты барьерной функции кожи рассматриваются как один из важных фенотипических признаков АД. Указывается на то, что лечение АД является сложной задачей, однако базовой наружной терапией остается применение увлажняющих и ожиряющих средств для восстановления барьерной функции кожи. Сообщается о новом липидовосполняющем креме Ксеракалм для местного лечения АД, который применяли у 15 больных АД в возрасте от 15 до 32 лет с легкой степенью тяжести заболевания. Оценку эффективности проводили по объективным критериям (покраснение, шелушение, сухость) и субъективным ощущениям (чувство стягивания кожи), индексу SCORAD и дерматологическому индексу качества жизни. Исследование показало высокую эффективность крема Ксеракалм, и он может быть рекомендован для лечения АД и поддержания клинической ремиссии.
Ключевые слова: атопический дерматит, дефект барьерной функции, липидовосполняющий крем Ксеракалм, atopic dermatitis, barrier function defect, Xeracalm lipid replenishing cream

1506-042
C
Плиева Лина Ростиславовна
ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, 119991, г. Москва, Россия
Резюме: Целлюлит - острая инфекция мягких тканей, характеризующаяся диффузным серозным воспалением с гиперемией, отеком и локальной болезненностью. Предпринята попытка определить место целлюлита среди инфекций кожи и подкожно-жировой клетки. Разъясняется ошибочность употребления в отечественной литературе данного нозологического термина в отношении так называемого целлюлита - гиноидной липодистрофии, представляющей собой косметическую проблему. На основании анализа 59 источников литературы (большинство из поисковой системы PubMed) приведены клинические и дифференциально-диагностические критерии целлюлита, а также лечебно-профилактические подходы к данной дерматологической нозологии.
Ключевые слова: целлюлит, гиноидная липодистрофия, клинические проявления, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, cellulitis, gynoid lipodystrophy, clinical manifestations, diagnosis, differential diagnosis, therapy

1506-050
ПРИМЕНЕНИЕ ПРЕПАРАТОВ МЕЛАТОНИНА В ДЕРМАТОЛОГИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ
Гаранян Лусинэ Гарегиновна
ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, 119991, Москва
Резюме: Представлены данные литературы по эффективности применения экзогенного мелатонина в терапии дерматологических заболеваний, таких как псориаз, атопический дерматит, экзема и андрогенетическая алопеция. Результаты проведенных исследований свидетельствуют, что комплексный метод лечения, включающий применение экзогенного мелатонина, позволяет нормализовать иммунологические показатели, повысить эффективность проводимой терапии, увеличить сроки ремиссии и вовремя предотвратить рецидивы заболеваний.
Ключевые слова: мелатонин, хронотерапия, псориаз, атопический дерматит, экзема, алопеция, melatonin, chronotherapy, psoriasis, atopic dermatitis, eczema, alopecia

1506-053
МЕТОДЫ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ КОЖИ ДЛЯ ОЦЕНКИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ ГИНОИДНОЙ ЛИПОДИСТРОФИИ
Королькова Татьяна Николаевна, Согомонян Анастасия Валерьевна
ГБОУ ВПО Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова Минздрава России, 194291, г. Санкт-Петербург, Россия
Резюме: Гиноидная липодистрофия (ГЛД) встречается у подавляющего большинства женщин старше 35 лет. При широком спектре методов лечения оценка их эффективности в основном клиническая. Цель исследования - изучить динамику показателей функций кожи для обоснования лечебных эффектов системной энзимотерапии (СЭТ), а также сочетания ее с вибровакуумной терапией (ВВТ) у пациентов с разной степенью тяжести ГЛД. С 2008 по 2014 г. наблюдали 122 пациентки с ГЛД, из которых выделили три группы пациенток, получавших лечение СЭТ, ВВТ, а также сочетание СЭТ и ВВТ. Внутри каждой группы имелись две подгруппы с 1-2-й степенью тяжести ГЛД (А) и с 3-4-й степенью тяжести ГЛД (Б). СЭТ (регистрационный номер препарата П№011530/01 от 15.04.05) назначали в группе А по 5 таблеток 3 раза в день 1 мес, в группе Б - по 7 таблеток 3 раза 1 мес. ВВТ (степень разряжения вакуум-аппликатора 50-60 кПа, частота колебаний 30-50 Гц) - процедуры 2-3 раза в неделю по 30 мин, всего 10 процедур. Изучали влагосодержание, кислотно-основное равновесие, степень эритемы и пигментации, механические функции кожи (эластометрия). СЭТ существенного влияния на показатели функций кожи не оказывала, ВВТ оказалась интенсивной для пациенток подгруппы А, сочетание ВВТ и СЭТ является наиболее эффективным, особенно у пациенток подгруппы Б.
Ключевые слова: гиноидная липодистрофия, системная энзимотерапия, вибровакуумная терапия, показатели функций кожи, результат лечения, gynoid lipodystrophy, total systems enzyme therapy, vibrovacuum therapy, skin function parameters, results of therapy

1506-059
РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ С СИФИЛИСОМ В АНАМНЕЗЕ
Бохонович Диана Владимировна, Лосева Ольга Казимировна, Юдакова Валентина Митрофановна, Максимова Ирина Васильевна
ГБУЗ МО Московский областной клинический кожно-венерологический диспансер; ФГБОУ ВПО Московский государственный университет пищевых производств, 129110, Москва, Россия; ГБУЗ МО Московский областной клинический кожно-венерологический диспансер, 129110, Москва, Россия
Резюме: Представлены результаты обследования (эхокардиография, исследование ликвора) 70 серопозитивных пациентов с леченым сифилисом в анамнезе с глубиной анамнеза до 36 лет. В / случаев (у 23 обследованных) диагностированы поздние формы сифилиса - нейросифилис либо кардиоваскулярный сифилис. Наибольшая частота выявления поздних форм пришлась на сроки от 5 до 15 лет после первоначального лечения. Авторы считают необходимым пересмотр действующих стандартов проведения клинико-серологического контроля после лечения больных сифилисом в сторону существенного удлинения и качественного улучшения (введение в схемы контроля эхокардиографии и ликворологического обследования как обязательных компонентов). Целесообразно также значительное удлинение срока хранения медицинской документации на больных сифилисом. Результаты публикуемого исследования могут служить ориентиром в совершенствовании процесса клинико-серологического контроля.
Ключевые слова: сифилис, нейросифилис, кардиоваскулярный сифилис, эффективность лечения, клинико-серологический контроль, syphilis, neurosyphilis, cardiovascular syphilis, treatment efficiency, clinical serological monitoring